علایم دهانی و دندانی کودکان مبتلا به Haim-Munk syndrome

مقدمه: Haim-Munk syndrome یک اختلال بسیار نادر اتوزومال مغلوب است که در کنار Papillon-Leferve syndrome بعنوان Palmoplantar Keratoderma type IV تقسیم بندی می شود. به این سندرم Cochin Jewish disorder هم گفته می شود. هدف: در این مطالعه مروری برآنیم تا علایم دهانی و دندانی کودکان مبتلا به Haim-Munk syndrome را بررسی کنیم. روش مطالعه: جستجوی الکترونیکی در PubMed (MEDLINE)، Scopus و Google انجام شد. کلمات کلیدی بر اساس عبارات Medical Subject Heading (MeSH) انتخاب شدند. مطالعات محدود به انتشارات انگلیسی زبان بود و این مطالعات با جستجوی کلیدواژه های زیر بازیابی شدند: Haim-Munk syndrome، مراقبت دندانپزشکی در بچه ها، پریودنتیت.تجزیه و تحلیل و بحث: نماهای کلینیکی این بیماری شامل هایپرکراتوز کف دست و پا (Palmoplantar hyperkeratosis)، پریودنتیت مهاجم زودرس با تخریب وسیع استخوان، عفونتهای راجعه پیوژنیک پوستی، ناخنهای کلمی شکل (onycogryphosis)، انگشتان قلمی شکل (arachnodactyly)، پاهای پهن (pes planus)، آکرواستیولیز و آرتریت است. موتاسیونهای اللیک ژن پروتیناز لیزوزومی کاتپسین C (دی پپتیدیل آمینوپپتیدازI) در این بیماری دیده می شود. فقدان کاتپسین فانکشنال C در این بیماری با کاهش پاسخ میزبان بر علیه میکروارگانیسمهای پلاک دندانی همراه است. یکی از محلهایی که این ژن بیان می شود junctional epithelium لثه است. اثرات پاتولوژیک موتاسیون این ژن شامل ناپدید شدن junctional epithelium در اثر التهاب، وقوع زودهنگام پریودنتیت شدید و درنهایت ازدست رفتن دندانها می باشد. در این بیماری دندانهای شیری در زمان طبیعی رویش می یابند ولی در ۴ سالگی می ریزند. دندانهای دایمی بطور نرمال رویش می یابند ولی دستخوش التهاب لثه ای شدید و پریودنتیت می شوند. حضور A.actinomycetemcomitans در پریودنتیت مبتلایان به این سندرم گزارش شده است. پریودنتیت این افراد معمولا به سختی کنترل می شود. درمان موثر پریودنتیت در این بیماران شامل آنتی بیوتیک خوراکی، تمیز کردن حرفه ای دندانها و استفاده از رتینوییدها (acitretin, etretinate) می باشد. نتیجه گیری: با تشخیص و درمان به موقع بیماران مبتلا به Haim-Munk syndrome می توان از ازدست رفتن زودهنگام دندانهای آنها جلوگیری بعمل آورد.