انسفالوپاتی حاد نکروزان دوران کودکی : گزارش یک مورد

انسفالوپاتی حاد نکروزان یک بیماری نادر است که با عفونت تنفسی یا معده ای - روده ای با تب بالا به همراه اختلال سریع در هوشیاری و تشنج مشخص می شود. در این مقاله یک دختر ۶ ماهه از قومیت ترکمن با تشخیص انسفالوپاتی حاد نکروزان دوران کودکی به دنبال یک پروسه عفونی معرفی می گردد. بیمار بدون هیچ گونه سابقه بیماری و بستری قبلی با واکسیناسیون کامل طبق برنامه روتین واکسیناسیون ایران به دنبال تب دچار تشنج تونیک کلونیک ژنرالیزه به مدت ۵ الی ۱۰ دقیقه و کاهش سطح هوشیاری شد و از گنبد به مرکز آموزشی درمانی طالقانی گرگان در سال ۱۳۹۳ ارجاع گردید. در بدو مراجعه تعداد ضربان قلب ۱۱۰ بار در دقیقه، تعداد تنفس ۳۰ بار در دقیقه، GCS ۸ الی ۹، فشارخون سیستولیک ۹۰ میلی متر جیوه و فشارخون دیاستولیک ۸۰ میلی متر جیوه بود. در شرح حال بیمار، سابقه تروما، مسمومیت غذایی، مسمومیت احتمالی دارویی و سابقه بستری قبلی وجود نداشت و علایم کاهش هوشیاری به دنبال تشنج شروع شده و پیشرفت نموده بود. بیوشیمی سرم بیانگر الکترولیت های طبیعی بود. ولی در بررسی های تکمیلی AST به میزان ۹۸ U/L، ALT به میزان ۵۸ U/L و آمونیاک به میزان ۲۱۵ میکروگرم بر دسی لیتر افزایش مختصری داشت. در نمونه CSF سطح پروتئین به ۳۳۰ U/L افزایش یافته بود؛ بدون این که شواهدی از پلئوسیتوز یا وجود خون و افت گلوکز سرم دیده شود. در سی تی اسکن بدون کنتراست شواهد هیپودانسیته قرینه در تالاموس و هسته های caudate دو طرف مشهود بود. بطن ها طبیعی و شواهدی از خونریزی و اثر فشاری دیده نشد. در MRI مغزی سیگنال غیرطبیعی دوطرفه و قرینه در تالاموس رویت گردید. کشت نمونه های خون، CSF و ادرار از نظر عفونت معمول باکتریال منفی بود. بیماری انسفالوپاتی حاد نکروزان تشخیص داده شد و درمان دارویی با استفاده از متیل پردنیزولون با دوز ۲۰ میلی گرم روزانه به مدت ۵ روز انجام گردید. در سیر بستری سطح هوشیاری بیمار به تدریج افزایش یافت و تب قطع گردید. تشنج تکرار نشد؛ ولی از نظر حرکات اندام ها و تکلم و ارتباط برای بیمار مشکلاتی باقی ماند.