بررسی فراوانی، علایم بالینی و آزمایشگاهی بیماری هموگلوبینوری حمله ای شبانه در بیماران مراجعه کننده به دانشگاه علوم پزشکی شیراز

چکید ه   سابقه و هدف   هموگلوبینوری حمله ای شبانه( PNH ) یک بیماری همولیتیک مزمن است. با توجه به نادر بودن این بیماری و عدم وجود اطلاعات آماری و اپیدمیولوژیک مشخص در مورد آن، هدف از این مطالعه بررسی فراوانی، علایم بالینی، علایم آزمایشگاهی و سیر بیماری PNH در بیمارانی است که در سال های اخیر با تشخیص PNH در بیمارستان های شیراز بستری شده اند.    مواد و روش ها   در یک مطالعه مقطعی، پرونده ۱۸ بیمار که از سال ۱۳۵۶ تا ۱۳۸۶ با تشخیص نهایی PNH در بیمارستان های نمازی و شهید فقیهی شیراز بستری شده بودند، مورد بررسی قرار گرفت. جهت جمع آوری اطلاعات بیماران و محاسبات آماری، پرسشنامه ای تنظیم شد که کلیه اطلاعات دموگرافیک، علایم بالینی، علایم آزمایشگاهی، تشخیصی و تدابیر درمانی در آن مد نظر قرار گرفت.   یافته ها   بیماران شامل ۱۱ مرد و ۷ زن با میانگین سنی ۲۱ ± ۳۵ سال بودند. شایع ترین علامت بالینی کم خونی و رنگ پریدگی در ۱۷ بیمار(۴/۹۴%)، میل به خونریزی در ۱۲ بیمار(۶/۶۶%)، زردی و یرقان در ۱۰ بیمار(۵/۵۵%)، کم خونی آپلاستیک در ۶ بیمار(۳/۳۳%) و ترومبوز وریدی در ۵ بیمار (۷/۲۷%) گزارش شده بود. ۵۰% بیماران در زمان تشخیص با پان سیتوپنی مراجعه کرده بودند. بیماران تحت درمان های دارویی با پردنیزون، اسید فولیک، دانازول، آهن و داروهای ضد پلاکتی قرار گرفته و تجویز خون در ۱۰ بیمار به علت هموگلوبین پایین انجام شد.   نتیجه گیری   PNH یک بیماری نادر و مزمن می باشد که باید در همه بیماران مبتلا به کم خونی همولیتیک مخصوصا در مواردی که سایر علل شایع و شناخته شده همولیز در آن ها رد شده است، به عنوان یکی از تشخیص های احتمالی مد نظر قرار گیرد.   کلمات کلیدی : هموگلوبینوری حمله ای شبانه، کم خونی آپلاستیک، ترومبوز، ایران