بررسی معیارهای رشدی و سرعت افزایش قد در بیماران مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال

چکیده زمینه و هدف: هیپرپلازی مادرزادی آدرنال یک اختلال اتوزومال مغلوب و شایع است که علت آن نقص در یکی از پنج آنزیم مورد نیاز در ساخت کورتیزول از کلسترول می باشد. طیف درمانی این بیماران باریک بوده و کنترل بیش از حد یا کمتر از میزان لازم هر دو بر رشد این بیماران تاثیر گذار می باشد. با توجه به این مسئله معیارهای رشدی را در این بیماران را بررسی نمودیم. مواد و روش کار: این مطالعه مقطعی بر روی ۵۰ بیمار مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال که در عرض یکسال به کلینیک غدد کودکان دربیمارستان امام رضا(ع) مشهد مراجعه کرده بودند انجام شد. بررسیها شامل اندازه گیری سرعت رشد قدی، سرعت رشد وزنی، نسبت توده بدنی نسبت سگمان فوقانی به تحتانی و سطح ۱۷ هیدروکسی پروژسترون سرم بود. یافته ها: نتایج این مطالعه نشان داد که با افزایش سطح ۱۷ هیدروکسی پروژسترون میزان سرعت رشد قدی بیماران نیز بالا میرود(۰۵/ P<۰). در گروه از دست دهنده نمک با افزایش سن افت پتانسیل قدی و انحراف معیار قد نسبت به سایر گروهها وجود داشت و این بیماران پیش آگهی قدی نامناسب تری نسبت به سایر گروههای اتیولوژیک داشتند(۰۵/۰ P<). سن متوسط بیماران مبتلا به کمبود ۱۱هیدروکسیلاز بالاتر بود. نتیجه گیری: از آنجا که بین سن تشخیص و سن شروع اولین مراجعات منظم بیماران اختلاف واضح معنی دار وجود داشت، لذا درمان مناسب و اتیولوژی خاص، بیشترین موارد تاثیرگذار بر معیارهای رشدی این بیماران می باشد و همچنین نیاز به استفاده از تمام ابزارهای لازم جهت مراقبت منظم این بیماران به منظور کنترل بهینه بیماری احساس میشود