شیرخوار ماهه با دیسپلازی اکتودرمال هیپوهیدروتیک

مقدمه: دیسپلازی اکتودرمال گروه هتروژنی از اختلالات است که با دو یا بیشتر نقایص دندانی یا پوست ضمایم آن مشخص میشود.در نوع هیپوهیدروتیک تریاد فقدان نسبی یا کامل غدد عرق،ناهنجاری رویش دندانها هایپوتریکوزیس دیده می شود.این بیماران ممکن است اپیزودهایی از تبهای بالا را تجربه کنند که با تب بدون کانون مشخص اشتباه می شود.• معرفی بیمار: بیمار شیرخوار پسر ماهه با شکایت از حرکات تشنجی تبهای مکرر از سه هفته قبل مراجعه کرده بستری شده در بررسی های اولیه کشت های خون CSF، ESRو CRPنرمال گزارش شد.علیرغم دریافت تجربی آنتی بیوتیک وسیع الطیف تب قطع نشده در بررسی ها تاخیر تکاملی، هیپوتونی مختصر عدم تعریق، هایپوتریکوزیس عدم احساس درد حین گاز گرفتن زبان داشته سی تی اسکن مغز، آزمایشات متابولیک، نوار عصب عضله، معاینه چشم نرمال بوده است. با توجه به شرح حال بیمار با تشخیص محتمل دیسپلازی اکتودرمال هیپوهیدروتیک درمان مناسب یعنی کنترل تشنج، جلوگیری از گرم شدن قطره اشک مصنوعی تجویز شد بدین ترتیب تب بیمار کنترل شد تکامل، پیشرفت قابل قبول داشته وتشنج تکرار نشده است.• بحث نتیجه گیری:با توجه به شکایت شایع تب در شیرخواران توجه به شرح حال معاینه فیزیکی حایز اهمیت است.این بیمار مکررا تحت درمان آنتی بیوتیکی بررسی های تشخیصی جهت یافتن علت تب بوده اهمیت این بیماری مدنظر بودن آن در تشخیص افتراقیFUO توجه به سیر رویش دندانها وجنبه های زیبایی مداخلات لازم می باشد.