واسکولیت کرایوگلوبولینمیک در کودکان(گزارش یک مورد)

مقدمه: واسکولیت های سیستمیک دارای علل مختلفی هستند که پدیده های اتوایمون در اکثر آن ها نقش عمده ای دارد. یکی از انواع واسکولیت های سیستمیک، واسکولیت ناشی از حضور مقادیر قابل ملاحظه کرایوگلوبولین در خون است. در این نوشتار موردی از واسکولیت کرایوگلوبولینمیک در کودک 3ساله گزارش می شود.• معرفی بیمار: پسر بچه ای ساله با شکایت تورم درد مفاصل با ارجحیت اندام تحتانی، درد شکم ضایعات پوستی ارتیماتو مشبک از حدود هفته قبل مراجعه کرده، بیماری علایم فوق بدنبال تزریق پنی سیلین به علت سرماخوردگی، تب علایم کوریزا ایجاد شده است. در معاینه بالینی گوش ها قرمز، شکم نرم درد شکم به صورت منتشر با ماهیت مداوم بدون ارتباط با غذا همراه با دیستانسیون خفیف است. کبد سانتیمتر زیر دنده، نبض ها پر انتهاها گرم بود. ضایعات لویدورتیکولاریس منتشر روی بدن زخمی با اندازه 1*1 سانتی متر در ناحیه چین گلوتیال بدون ترشح چرکی مشاهده شد. با توجه به یک نوبت تشنج در سه روز قبل از مراجعه؛ در تصویر برداری MRI شواهد واسکولوپاتی منتشر هموراژی در ناحیه پاریتال چپ مشهود بود. پس از انجام مشاوره پوست، جواب بیوپسی ضایعات پوستی واسکولیت لکوسیتوکلاستیک کرایوگلوبولین مثبت، نمونه مغز استخوان نرمال تشخیص قطعی بیمار واسکولیت کرایوگلوبولینمیک اعلام شد. پس از دریافت پالس کورتون IVIG داروهای تعیین شده علایم بیماری مانند درد اندام ها، تورم بد رنگی کاهش یافته است. بحث نتیجه گیری:افزایش کرایوگلوبولین در طیف وسیعی از اختلالات مشاهده می شوند، اما اغلب بدون علایم اثرات بالینی هستند. افزایش کرایوگلوبولین می تواند نشان دهنده یک بیماری خودایمنی یا بدخیمی باشد. درگیری سیستم عصبی مرکزی یا محیطی در فرم های سیستمیک واسکولیت مشاهده می گردد. در زمینه درمان این بیماران آنچه مورد توافق نسبی است دوز بالای کورتون به همراه سیکلوفسفامید است. پاسخ مطلوب به درمان نیز شواهد تایید واسکولیت کرایوگلوبولینمیک در این مورد است. آنچه در این کودک حایز اهمیت جهت گزارش بوده است، وجود واسکولیت کرایوگلوبولینمی به همراه واسکولیت مغزی هموراژی بود.