تظاهر غیر معمول بیمار مبتلا به هموگلوبین Constant Spring با آنمی همولیتیک اتوایمیون
محل انتشار: مجله علمی ناباروری ایران، دوره: 3، شماره: 2
سال انتشار: 1391
نوع سند: مقاله ژورنالی
زبان: انگلیسی
مشاهده: 578
متن کامل این مقاله منتشر نشده است و فقط به صورت چکیده یا چکیده مبسوط در پایگاه موجود می باشد.
توضیح: معمولا کلیه مقالاتی که کمتر از ۵ صفحه باشند در پایگاه سیویلیکا اصل مقاله (فول تکست) محسوب نمی شوند و فقط کاربران عضو بدون کسر اعتبار می توانند فایل آنها را دریافت نمایند.
- صدور گواهی نمایه سازی
- من نویسنده این مقاله هستم
استخراج به نرم افزارهای پژوهشی:
شناسه ملی سند علمی:
JR_IRJN-3-2_008
تاریخ نمایه سازی: 9 مهر 1398
چکیده مقاله:
Abstract Introduction: Hemoglobin Constant Spring (Hb CS), a abnormal Hb characterized by elongated α-globin chain resulting from mutations of the termination codon in the α2 - globin gene , is the most common nondelitional α-thalassemic mutation and is an important cause of HbH like disease in Southeast Asia. Case Report: A 9- years-old female with immune hemolytic anemia and splenomegally and abnormal hemoglobin in Hb electrophoresis is reported. conclusion: The first presentation of our patient was weakness and dark urine. She had a hemolytic anemia with normal MCV and positive direct coombs. In Hb electrophoresis, she had abnormal hemoglobin near the A2 region and slow moving component. PCR testing showed homozygous mutation in codon 142. Hb CS-containing RBCs have membrane pathology and these pathology lead to destruction of her RBCs in reticuloendotelial system and she had a RBC sick syndrome resemble thalassemia intermedia.
کلیدواژه ها:
نویسندگان
Ali Ghasemi
Mashhad University of medical sciences,Mashhad Iran
Mohamad Pedram
Jondishapour University of medical sciences,Mashhad Iran
Bijan Keikhae
Jondishapour University of medical sciences,Mashhad Iran
Hamid_Reza Ghaledari
Jondishapour University of medical sciences,Mashhad Iran