گزارش یک مورد بیمار مبتلا به Paroxysmal Nocturnal Hemogolobinuria طی حاملگی

سابقه و هدف: PNH فرم نادری از آنمی همولیتیک غیرارثی است که با همولیز حاد و مزمن داخل عروقی و هموگلوبینوری مکرر مشخص می شود و اغلب منجر به سقط و عوارض عروقی از قبیل ترمبوزهای وریدی می گردد اما برخی موارد حاملگی موفق و بدون عارضه نزد بیماران PNH مشاهده می گردد. در این راستا اقدام به معرفی یک مورد بیمار حامله مبتلا به PNH مراجعه کننده به بیمارستان رسول اکرم تهران در زمستان سال گذشته می شود. گزارش بیمار و یافته ها: بیمار خانم 22 ساله (G(2)P(1 با حاملگی 34 هفته است که به دلیل پره اکلامپسی به بیمارستان ارجاع و بستری شد. علایم PNH در این بیمار طی حاملگی دومش ایجاد و پیشرفت کرده بود. پس از بستری بیمار تحت عمل سزارین قرار گرفتن و نوزاد دختر پیش از ترم به دنیا آمد. وی در دوره نفاسی پس از عمل جراحی دچار ترمبوز وریدهای دیواره شکمی شد که پس از بهبود با حال عمومی خوب از بیمارستان ترخیص گردید.نتیجه گیری: ترمبوز وریدی در بیماران PNH حامله طی حاملگی و در دوره نفاسی در صورت عدم درمان جز عوارض خطرناک می باشد. همچنین ارزیابی سطح هموگلوبین، هماتوکریت و تزریق خون به موقع و ارزیابی فعالیت سیستم انعقادی از جمله عوامل مهم پیش آگهی در این بیماران است.